MAT-MC (SHU atípico): Recomendaciones para el uso de bloqueo de C5
Estimada comunidad Nefrológica
Es de conocimiento general que el Comité de Enfermedades Genéticas de la Sociedad Chilena de Nefrología ha estado enfocado en concretar un consenso nacional que permita la aproximación a la sospecha, diagnóstico y manejo con bloqueadores del complemento en las microangiopatías trombóticas (MAT).
En los últimos meses, una gran cantidad de información ha sido publicada tomando en cuenta la confusión y complejidad de la nomenclatura de esta patología al hablar de SHU atípico, siendo esta entidad reconocida actualmente, más bien, como una MAT relacionada con defectos de la vía alterna del complemento. Esto es relevante a la hora de tomar definiciones de estudio y manejo.
Durante el desarrollo del consenso nos hemos visto en la necesidad de adaptarnos a estos cambios para mantener actualizada la información.
Lo más relevante resulta de la nomenclatura del SHU atípico que, como parte del espectro de las MAT, se evita su mención como tal y se plantean causas de MAT fisiopatológicamente conocidas, ya sean asociadas a defectos del ADAMTS13 (PTT), infecciosas con diarrea STEC positivo (SHU D+) o dependientes de desregulación de la vía alterna del complemento complemento (referido a SHU atípico), a anticuerpos anti factor H o no asociadas a complemento, que a su vez pueden ser de origen primario metabólico, genético o secundario a múltiples noxas.
En este contexto, el grupo de consenso del Comité de Enfermedades Genéticas ha hecho modificaciones sustanciales de la nomenclatura en el flujograma publicado en marzo de este año y aquí se presenta la actualización del diagrama considerando estos nuevos aspectos derivados de la nomenclatura.
Entendiendo el dinamismo de la terminología, se estará haciendo difusión a través de otros medios (redes sociales de la Sociedad) para reforzar el concepto en pro de interiorizar a toda la comunidad médica y no médica en la importancia de definir apropiadamente el diagnóstico y manejo de una MAT mediada por complemento (MAT-MC).
Gracias.
